La extraña enfermedad que ha perseguido a la realeza durante siglos
Hemofilia en la realeza: también conocida como la “enfermedad de los reyes”, la hemofilia ha afectado a varias casas reales de la monarquía europea.
Hemofilia en la realeza: enfermedad de los reyes (Getty Images)
El origen de la hemofilia en la realeza, ha puesto en duda el origen de la sangre azul de la realeza británica y otras monarquías de Europa, pues todo comenzó con la reina Victoria I de Inglaterra.
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario, donde algunos de los factores de coagulación están ausentes, en poca cantidad o no funcionan correctamente (el factor VIII para hemofilia A, y el factor IX para hemofilia B).
Esta condiciono genética causa que los pacientes sangren más tiempo de lo normal cuando sufren una herida, y llegan a tener hemorragias espontáneas graves que amenazan su vida.
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¿Cuáles son los síntomas de la hemofilia?
En la hemofilia leve, los pacientes generalmente no presentan síntomas hasta que padecen accidentes, se someten a procedimientos dentales o cirugías, en tanto que los pacientes con hemofilia grave pueden tener hemorragias espontáneas hasta seis veces al mes, que ponen en riesgo su vida y salud musculoesquelética.
Hemofilia en la realeza
Debido a que esta extraña enfermedad se presenta en los descendientes de varias de las casas reales de Europa, la enfermedad también se llegó a conocer como la “enfermedad de los reyes”.
De acuerdo con los expertos, la reina Victoria, conocida como la abuela de la monarquía europea, pues la mayoría de las familias reales actuales descienden de su matrimonio con Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha, fue la primera en pasar el gen a sus hijos, y a los descendientes de sus hijos.
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Según los expertos, “con un padre sano y una madre sana, pero portadora del gen, un 50% de las hijas serán sanas y no portadoras y un 50% serán sanas y portadoras. En los varones, un 50% tendrán hemofilia y un 50% serán sanos y no portadores del gen”.
Curiosamente, la hemofilia la padecen casi exclusivamente los hombres. La reina Victoria la transmitió a uno de sus hijos y a dos de sus hijas.
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Hemofilia en la casa real española
La hemofilia llegó a la realeza española con Victoria Eugenia de Battenberg, nieta de la reina Victoria, que se casó con Alfonso XIII de España.
Aunque el rey Alfonso estaba advertido de esta condición de Eugenia, su amor por ella puedo más y decidieron contraer matrimonio; sin embargo, la felicidad les duraría muy poco.
Su matrimonio se vio afectado tras el nacimiento de su primogénito, Alfonso, príncipe de Asturias, pues desde los primeros meses dio señales de que padecía de hemofilia; sin embargo, no fue el único de los descendientes que heredó la extraña enfermedad.
Aunque Eugenia y el el rey Alfonso tuvieron dos niñas sanas, su hijo Fernando nació muerto, mientras que Jaime quedó sordo a los cuatro años, y el menor de todos, Gonzálo, también heredó la hemofilia.
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Hemofilia en la realeza rusa
Uno de los casos de hemofilia más conocidos en el mundo, es el de Alexis Románov, el hijo menor de los zares Alejandra y Nicolás II.
Alexis era un niño bello, despierto y risueño, pero sufría hemorragias a menudo. Un día casi muere de una por la nariz, sin haber sentido ningún dolor.
Al despertarse podía amanecer diciendo “mamá me duele el codo”, u “hoy no puedo caminar”.
Simplemente por flexionar un miembro se producía un derrame. Una vez dentro de las articulaciones, la sangre tenía un efecto corrosivo, destruyendo huesos, cartílagos y tejidos. Los miembros se contraían en una posición rígida.
Para los dolores no podían aplicarle morfina, porque era adictiva. —“Solo se libra del dolor cuando se desmaya” —decía Alejandra con gran tristeza.
Para los Zares era muy doloroso sobrellevar la enfermedad de Alexis y hacerle comprender que era necesario que él evitase a toda costa golpes y heridas.
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Hemofilia en la casa real de Prusia (Alemania)
Dos nietos de la reina Victoria padecieron la enfermedad: Federico de Hesse-Darmstadt, hijo de la princesa Alicia, murió con 2 años y medio de una hemorragia cerebral después de la caída de una ventana a la que probablemente habría sobrevivido de no ser hemofílico.
Lord Leopoldo Mountbatten, hijo de la princesa Beatriz, murió desangrado a los 32 años durante una operación de cadera.
En la siguiente generación encontramos a dos bisnietos de la reina, los príncipes de Prusia Enrique, muerto a los 4 años de hemorragia cerebral al caer de una mesa, y su hermano Waldemar, que murió en 1945, a los 56 años, esperando una transfusión.