Enfermedad más rara causada por el frío

Enfermedad más rara causada por el frío

Ésta afecta a dos de cada 10 personas y es originada por la exposición a bajas temperaturas, ¿de qué enfermedad se trata?

¿Has oído hablar de la hemoglobinuria paroxística (PCH)?

Es un tipo de anemia muy rara ocasionada por las bajas temperaturas. Se presenta por tener anticuerpos activados por el frío en la sangre y se caracteriza por la aparición de hemoglobinuria, tras la exposición al frío.

El PCH ocurre en 2 de cada 10 personas y afecta, normalmente, a niños. Sus síntomas son muy parecidos a un cuadro de infección como fiebre alta, escalofríos, dolor de espalda y/o dolor de piernas. Otros síntomas son náuseas, dolor de cabeza, vómitos y diarrea. Aunque, a diferencia de una infección, existe una hemoglobinuria que es la existencia de orina de color rojo oscuro a negro. Éste puede ser grave hasta poner en riesgo la vida de la persona.

El diagnóstico se basa en la evidencia de anemia relacionada con hemólisis, la presencia de hemoglobina en la orina, un resultado positivo de la prueba de Donath-Landsteiner (DL) y en la evidencia de especificidad anti-P de los autoanticuerpos IgG. Además, de otros análisis médicos muy específicos en la sangre.

La mayoría de los casos de PCH son auto-limitados, por lo que el tratamiento suele ser sintomático, e incluye el mantenimiento del paciente a una temperatura templada y una transfusión de glóbulos rojos, si es necesario. Los pacientes con pocos síntomas clínicos y una anemia leve posiblemente no necesitarán de un tratamiento farmacológico.

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